O que acontece no Ciclo Ornitina?

Quando uma célula metabolicamente decompõe aminoácidos, o subproduto é amoníaco, um composto tóxico. Há três maneiras de lidar com o excesso de amônia em sistemas eucariotas. O primeiro é a excretar amoníaco, uma tática utilizado principalmente pelos peixes e outras famílias de plantas aquáticas de organismos. Um segundo método, usado principalmente por aves e répteis, é o de converter amoníaco para ácido úrico, um composto mais facilmente excretado. O terceiro método, o qual é utilizado pelo corpo humano, é o de converter amoníaco a ureia, a qual é passada através dos rins na urina. O ciclo de ornitina, também conhecido como o ciclo da ureia, é o método de conversão de amoníaco utilizado nas células.

O ciclo de ornitina, também conhecido como o ciclo da ureia, começa nas mitocôndrias, em que o amoníaco e bicarbonato são convertidos para carbamoil fosfato pela acção da sintase de fosfato de carbamoílo usando ligações de alta energia a partir de duas moléculas de ATP.

carbamoil-fosfato a partir da reacção inicial é convertida em citrulina, um aminoácido não-padrão, o qual é então transportada para o citosol. fosfato inorgânico é um subproduto da reacção.

Depois de citrulina é transportado para fora da mitocôndria, que é combinado com aspartato para formar arginossuccinato. Uma molécula de ATP de alta energia é convertida em AMP e pirofosfato para conduzir a reacção. Aspartato é transportado para fora da mitocôndria, onde é sintetizado através da conversão do oxaloacetato, através da acção de um antiporte aspartato-glutamato.

Arginossuccinato é convertido para o aminoácido arginina padrão. Fumarato, o subproduto da reacção arginosuccinase, pode ser reciclado em oxaloacetato por fumarase e desidrogenase do malato.

Ornitina é reciclado através da degradação metabólica de arginina pela arginase e água. O produto secundário da reacção é a ureia, que pode então ser excretado pelas células, removido a partir do sangue pelo rim, e em seguida, passou a partir do corpo na urina. Ornitina é transportado de volta para a mitocôndria e o ciclo pode repetir.

De acordo com Endo e outros (ver Recursos), níveis sanguíneos elevados de amónia, devido a defeitos de enzimas do ciclo da ureia ou transportadores envolvidos nos resultados do ciclo da ureia em defeitos do sistema nervoso central que variam em gravidade de perda de apetite a coma e morte. Tratamentos destes defeitos geralmente incluem a restrição de proteína na dieta. Ornitina e arginina suplementos pode ser eficaz em determinados tipos de perturbações do ciclo da ureia. Uma medida extrema contra uma doença que ameaça a vida é um transplante de fígado completo, que tem provado ser uma ferramenta eficaz para aqueles que sofrem de excesso de amônia no sangue.