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Quais são gigante plaquetas?

As plaquetas que são maiores do que o normal, até 10 por cento maior do que o normal, as plaquetas são considerados gigantes ou comprimida. plaquetas de tamanho normal variam de 1,5 a 3,0 micrómetros ou micro-m em diâmetro e gigantes plaquetas, maior, em seguida 7 micro-M, gama de 10 a 20 micro-m em diâmetro. síndrome de plaquetas gigantes também ocorre na síndrome de Bernard-Soulier, um distúrbio genético raro encontrado em pacientes com estas plaquetas. Estas plaquetas anormais interferir com o processo de coagulação, o que resulta em perturbações e episódios de sangramento prolongado de sangramento.

Síndrome de Bernard-Soulier



  • Bernard-Soulier Síndrome ou B-SS, geralmente ocorre na infância ou na primeira infância. Um raro, hemorragias genética causada por plaquetas invulgarmente conformados ou gigantes, síndrome impede a coagulação como as plaquetas não têm a capacidade para aderir às paredes feridas dos vasos sanguíneos, um aspecto importante na formação de um coágulo no local da ferida. Esta anormalidade resulta em sangramento excessivo.

Os sintomas

  • A síndrome geralmente começa na infância ou na primeira infância e causa hemorragias nasais, sangramento nas gengivas e, em alguns casos, nódoas negras. Os problemas que ocorrem depois incluem os relacionados com a menstruação, cirurgia, úlceras estomacais e trauma. A síndrome é geralmente suspeitado cedo, como crianças com a síndrome têm problemas com sangramento prolongado.

Causas

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    O gene que carrega a síndrome é herdada e transmite no "padrão autossômico recessivo", o que significa que é raro e requer a contribuição do gene para a criança de ambos os pais. De acordo com um artigo por David Perlstein, M.D., acredita-se que o síndroma de ter ocorrido em menos de um em 1 milhão de indivíduos e é devido a um defeito na glicoproteína plaquetária.

Diagnóstico



  • Diagnóstico de B-SS geralmente ocorre depois de o paciente procura tratamento de episódios hemorrágicos. meninos infantis com sangramento excessivo após a circuncisão ou mais crianças vítimas de sangramento prolongado, depois de perder um dente são mais frequentemente esperado de ter síndrome de plaquetas gigantes ou B-SS. Um teste laboratorial especial confirma a presença da doença.

Tratamento

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    Não há cura para a síndrome do gigante de plaquetas ou B-SS, mas os estudos estão em andamento. Além disso, não existem tratamentos específicos para a doença. Os doentes diagnosticados com B-SS deve evitar a aspirina, ibuprofeno, naproxeno ou quaisquer medicamentos que interferem com a formação do coágulo. Se o doente apresentar um episódio de hemorragia grave, as transfusões de sangue são necessários. Os médicos recomendam os pacientes diagnosticados para evitar todos os esportes de contato. Uma vez que a anemia é uma preocupação para aqueles com B-SS, um suplemento de ferro diária é aconselhável bem.

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