doença ALS

ALS, ou esclerose lateral amiotrófica, é conhecido como uma "doença neurodegenerativa progressiva", de acordo com a associação de ALS. Com base em evidências, parece haver uma ligação entre fumar e ALS. Uma outra causa possível (embora não definido) é uma mutação no gene de SOD-1 chamado. Os investigadores não sabem o papel que a mutação tem em causar a doença se desenvolva. Esta doença prejudica neurónios tanto no cérebro e espinal medula, que conduzem a um endurecimento da medula espinhal. Este dano faz com que os neurônios a encolher e desaparecer, o que significa que os músculos do corpo parar de receber mensagens. Eventualmente, os músculos atrofia (tornam-se menores e mais fracos). O nome mais conhecido para a ELA é "doença de Lou Gehrig," após o jogador de beisebol New York Yankees, que desenvolveu a doença em 1939.

Inicialmente, uma fraqueza pessoa percebe muscular (nas pernas, mãos, braços ou nos músculos que controlam a deglutição, fala ou respiração). Mais tarde, ele percebe que os músculos que ainda funcionam se contorcer (fasciculate) e cãibras. Às vezes, isso fasciculation é um precursor para a perda da função nos músculos. Conforme a doença progride ainda mais, um paciente perde a capacidade de usar seus braços e pernas. Além disso, seu discurso se torna indistinta e grosso como ele começa a perder o controle de seus músculos da língua e dos lábios. Em fases posteriores (mais avançado), ele experimenta falta de ar e dificuldade de deglutição e respiração. A perda da capacidade de engolir pode levar a episódios de asfixia.

O perfil de um paciente ALS indica que ele está entre as idades de 40 e 70 a idade média de início é 55. Houve casos onde os pacientes estavam em seus 20s e 30s. O ALS não discrimina entre homens ou mulheres. Ambos os sexos desenvolver a doença, mas que ocorre de 20 por cento mais em homens do que em mulheres. Como membros de ambos os sexos envelhecem, a ocorrência se torna mais igual.

A hereditariedade desempenha um papel em um baixo percentual de famílias. A maioria dos pacientes diagnosticados com ALS não têm história familiar da doença. Estes pacientes são disse ter esporádicos ALS (SALS) - é raro ter uma ligação familiar (FALS), mas isso já aconteceu. A incidência de vários casos de ALS em uma família às vezes pode ser "escondido" (se o paciente foi adotado ou se seus pais morreram em uma idade jovem). A maioria dos casos de ALS não são hereditários.

Atualmente, três formas de ALS foram classificados. Esporádica é a forma mais comum, representando 90 a 95 por cento de todos os casos. A segunda forma é familiar, que ocorre mais de uma vez na linhagem de uma família (isso é chamado de herança dominante genética). Isso só ocorre em cerca de 5 a 10 por cento de todos os casos. A terceira forma é Guamês. Na década de 1950, uma taxa de doença muito alta foi observada em Guam e os Territórios Trust na Pacific.